我的表弟哈里特和我一起长大。她比我大九个月左右——对我的轻浮来说她很懂事。在下图中，我们大约七岁，尽管我们在后花园玩耍，但都穿着裙子。
她看着镜头带着顺从和幽默感——我看起来像是在考虑如何让她误入歧途。
我记得从她父亲农场的粮堆上滑下来，然后跳了起来在我们共同的青春岁月里，在永远阳光明媚、温暖的日子里，我们在埃塞克斯祖母花园的蹦床上嬉戏。这将是我们第一个没有她的圣诞节。 Harriet 本月早些时候去世，年仅 51 岁。
七年前，她被诊断出患有运动神经元疾病 (MND)。我们是一个医疗世家——我的父亲是一名全科医生，我的外祖父也是一名全科医生。哈丽特的哥哥也是一名医生。我们知道那是什么，也知道即将发生什么。
现在我们失去了一切。肠断。我很生气，尽管医学如此进步，我们却无能为力，只能眼睁睁地看着这种无法治愈的疾病夺走她的生命。
她的丈夫皮特于五月因癌症去世。他们身后有两个出色的女孩，分别为 14 岁和 16 岁，现已成为孤儿。
肆无忌惮的喜悦：克莱尔（右）厚颜无耻地微笑与 Harriet 在 1970 年代
心碎：Clare Runacres（左）和她的表弟 Harriet （右），死于 MND，摄于 2018 年
我在翻旧盒子时发现了去年的圣诞物品。哈丽特、皮特和他们的两个女儿寄来了一张卡片，上面写着哈丽特有些颤抖的笔迹。
它承载着对这一年欢乐的希望。他们正在计划并期待更多的生活。
今年没有卡片。相反，圣诞节前几周，我们聚集在威尔特郡一个寒冷潮湿的教堂墓地埋葬哈丽特，并将皮特的骨灰与她一起埋葬。一年之内可以改变很多事情。
Harriet 和我并行生活，同时在牛津学习。大学毕业后，我寻找明亮的灯光和大城市，她加入了青年农民，制作果酱和泡菜。
我成为一名记者，她成为一名记者护士。哈丽特生性善良，充满爱心。我们都在三十多岁的时候结婚生子。我们一家人都热衷于滑雪，我们会一起去阿尔卑斯山度假。
表兄弟姐妹会聚集在小木屋桌子的一端，脸色粉红。阳光和锻炼，喝醉了酒，玩激烈的纸牌游戏。
Harriet 在大学期间被诊断出患有糖尿病，并服用了非-
后来，她专门研究这种疾病，特别是研究1型的病因。 Harriet 成为第一批尝试胰岛素泵的人之一。
她照顾的受糖尿病影响的家庭喜欢她的热情和进取的态度。我们为她感到非常自豪。
我记得她告诉我她患有 MND。她和皮特从威尔特郡的家来到伦敦，带孩子们去看演出。两个女孩大约九岁和七岁，我的两个也是。他们先来我家喝茶，当孩子们跑上楼去玩的时候，我们追上了。她告诉我，她的肩周炎已有 18 个月了，这意味着她无法完全举起手臂。
医生最初很难找出原因，但测试发现了它。她年仅 46 岁，被诊断出患有 MND 的年龄还很小。当它袭来时，大多数人已经 60 多岁和 70 多岁了。
MND是一种进行性的绝症。大脑和神经中称为运动神经元的细胞不再告诉肌肉如何运动。男性患此病的可能性几乎是女性的两倍，早期症状包括轻微的言语不清、体重减轻和感觉虚弱。
随着时间的推移，肌肉无力蔓延，患者出现痉挛，吞咽和呼吸困难。在生命的最后阶段，我会出现瘫痪，需要喂食管才能进食，需要呼吸机才能呼吸。
作为一名在繁忙的报社工作的记者，我以前遇到过MND。我们在上面播放的故事是关于人们因这种情况而完全丧失行为能力、瘫痪且无法言语的故事。他们还活着，所有的能力都完好无损，但被囚禁在不再工作的身体里。
他们向记者传达的始终是他们对未来的渴望。死亡的权利——或者安乐死。上周，83 岁肺癌晚期的埃丝特·兰岑 (Esther Rantzen) 女士透露，她正在考虑前往苏黎世，在那里这是合法的可能性，此话题再次成为新闻焦点。
41 岁的橄榄球英雄 Rob Burrow 是另一位 MND 患者，去年去世的 52 岁的 Doddie Weir 也是如此。两人都勇敢地公开展示自己曾经强壮的身体的衰弱，并筹集资金帮助研究人员开发治疗方法.
这怎么可能是我可爱、善良、体贴的表弟的未来呢？她、皮特、她的孩子、朋友和家人都悲痛欲绝。但哈丽特对待自己的病情就像对待一切事情一样 - 充满决心、优雅和大量的计划。
Harriet 坐在旁边她的丈夫皮特 (Pete) 在死于运动神经元病 (MND) 前一年
知道生活即将变得更糟，她和皮特 (Pete) 让孩子们退学并出发前往澳大利亚和香港进行为期三个月的冒险。
旅途中的照片上都是笑容满面的人。哈丽特想要为即将到来的充满挑战的时刻建立快乐的回忆。
我害怕她在能力消失时一定会感受到的痛苦，因为我知道有她或其他任何人都无法阻止它。
我们的生活第一次朝着不同的方向发展。我开始在 BBC 广播 2 台早餐秀上阅读新闻。
他们收听每周测验，发送关于我糟糕的常识的戏弄信息并进行比较和我一起得分。
哈丽特的身体开始衰弱，身材萎缩，体重减轻。她的脚步变得沉重而缓慢。一家人搬到了平房，这样她就可以更方便地出行，并在他们的小花园周围建了一个扶手，这样她就可以每天慢慢地完成一圈。
这是事实
超过 30 个基因已被确定与运动神经元疾病有一定的关联，或多或少有一定的影响。
广告她会一如既往地充满疑问和严肃的观察。孩子们会滑下来，我们会交换孩子成长的故事，并分享对他们在学校进步的担忧。
大约在这个时候，第二次可怕的悲剧袭击了这个家庭。当皮特开始感到身体不适时，他和哈里特已经结婚 15 年了。他于 2021 年被诊断出患有胰腺癌。
Pete 是一个安静、体贴的人，最开心的是在篝火旁弹吉他、与朋友一起喝真正的麦芽酒并制作啤酒。笑话。
他和哈里特是一对很棒的情侣。他们都热爱音乐、户外活动和旅行。他们都享受为人父母的乐趣，并为两个美丽的女儿建立了一个充满爱的家。
当 Harriet 被诊断出患有 MND 时，他感到很伤心。ak 以极大的决心和承诺。他成为了她的照顾者，他们一起计划了当哈丽特死于这种情况时，他将如何独自抚养女儿们。
现在不是了他们必须为她的死做好准备，但他的死也是如此。他们需要准备的不是单亲的未来，而是孩子没有父母的未来。
这就是他们的生活两年来，试图抓住生命中慢慢流逝的时间和分钟。
胰腺癌在早期阶段很难被发现 - 最初症状在多种情况下都很常见，例如精力丧失和食欲不振、消化不良和腹胀。遗憾的是，这通常会导致在取出肿瘤时无法治愈。
皮特的肿瘤并不位于可以进行手术的位置。我们看着他的能量耗尽。他变得更瘦了。他的皮肤因黄疸而变黄。
他于五月初在医院去世。我们在一个阳光灿烂的日子里告别了。许多人戴着他心爱的诺维奇城足球俱乐部的绿色和黄色围巾参加葬礼。哈丽特太虚弱，无法拥抱她的孩子，也太虚弱，无法阅读悼词，所以我为她做了。
珍贵时光：哈丽特大约 2010 年，她和孩子们一起享受海滩
我在她去世前两周见过她。尽管如此，她仍然能够缓慢地说话和行走。她正在整理孩子们的日记，整理食品店，为女孩们计划假期。
她非常虚弱，但决心让孩子们摆脱困境。学校和成年。我们谁也没想到她的末日会来得这么快。
一天早上，她母亲发现她死在床上。她比我们想象的要脆弱得多。我们埋葬她的时候是一个狂野而潮湿的日子。悲伤一波一波地袭来，愤怒也随之而来。
现代医学无法挽救哈里特或皮特。我无法理解为什么这样的厄运会两次降临到同一个家庭。
我为他们的两个女儿感到心碎，尽管她们会得到照顾他们的祖父母、叔叔和家庭的亲密朋友。我也会在他们身边。他们是父母的孩子——坚强、懂事。他们知道他们曾经有多么受人爱戴，我们也知道他们会有一个光明而幸福的未来。
当我们站在他们的坟墓周围时，灰色的云彩分开了一会儿，太阳出来了。我记得哈丽特灿烂的笑容、她灿烂的笑声和她宽广的胸怀、她对生活的热情和她对女儿们的希望。
虽然我们无法为之奋斗如果不再为 Harriet 提供治疗，我们就可以为英国每年大约 1000 名被诊断患有 MND 的人而奋斗。 Harriet 坚信医学研究的力量，我也如此。
今年圣诞节请紧紧拥抱您所爱的人，如果可以的话，请慷慨解囊联系运动神经元疾病协会，以帮助结束这种残酷的状况，请访问 mndassociation.org。
...但补救措施即将到来吗？
运动神经元疾病，也称为 MND，是一种罕见的疾病，影响运动神经元——大脑和脊髓中参与运动的神经。
它会导致肌肉衰弱、僵硬和消瘦，影响从行走到运动的一切。谈论饮食和呼吸。
没有治愈方法，治疗选择也很少。目前来看，运动神经元病会显着缩短预期寿命，不幸的是，最终会导致死亡。每 300 人中就有一人受到影响，并且更有可能影响 50 岁以上的人。
虽然患者通常没有什么希望，但美国监管机构在 4 月份批准了一种名为 tofersen 的实验性基因治疗药物。
该新药每月向脊柱注射一次，旨在针对产生缺陷的基因进行治疗。一种名为 SOD1 的蛋白质，与一些 MND 患者的神经损伤有关。
谢菲尔德大学专家的一项试验显示该药物使一些患者的病情得到改善，一年后他们报告说活动能力和肺功能有所改善。
目前正在进行进一步的试验，以了解到底有多少效果。可能会使患者受益。
这一最新结果被誉为 MND 治疗的“转折点”。
谢菲尔德大学神经学教授帕梅拉·肖 (Dame Pamela Shaw) 说：“我已经进行了超过 25 项 MND 临床试验，托弗森试验是第一个患者报告运动能力有所改善的试验函数。'
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